متلازمة انحلال الدم-اليوريمية

تتميز متلازمة إنحلال الدم اليوريمية بقصور كلى حاد، إنحلال دم (Hemolysis)، وقلة صفيحات (Thrombocytopenia).

في معظم الأحيان، يكون المسبب ذيفان (مادة سامة) (Toxin) تفرزه جراثيم الإِشْريكِيَّةُ القولونِيَّة (Escherichia coli - E coli) خلال تلوث الأمعاء. وهناك مسببات أخرى للمرض (pathogen)، تشمل الجراثيم المختلفة (الشيغيلة).

تظهر أعراض متلازمة أنحلال الدم اليوريمية بصورة حادة. ويشتكي المرضى من ضعف، تعب، عدم راحة وتبول قليل. وتظهر عند فحصهم الأعراض التالية: شحوب (فقر دم – anaemia)، وذمة (بسبب قلة التبول)، نزيف في الجلد (بسبب قلة الصفيحات - Thrombocytopenia)، تضخم الطحال والكبد وتململ (restlessness) جلي. تكون حرارة الجسم سليمة أو مرتفعة. ومن الممكن في 20%-30% من المرضى حدوث إصابة في جهاز الأعصاب.

العامل المسبب لمتلازمة أنحلال الدم اليوريمية هو تضرر في جدار الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى. ونتيجة لهذا التضرر تتشكل تخثرات دم صغيرة، تجذب إليها الصفيحات الدموية (Thrombocytes). تتضرر كريات الدم الحمراء المنتقلة في هذه الأوعية، وتتحلل. وبسبب تحلل الكريات تحدث حالة من قلة الصفيحات وفقر الدم الإنحلالي (hemolytic anemia). وتؤدي الإصابة في الأوعية الدموية لتطور قصور في الكلى.

يعتمد تشخيص متلازمة الدم اليوريمية على المقاييس الآتية: فقر الدم الإنحلالي، بقايا كريات دم حمراء في لطاخة الدم (blood smear)، قلة الصفيحات وقصور الكلى (درجات مرتفعة من اليوريا والكرياتينين في الدم). ومن الممكن أن تكون نتائج فحص البول ضئيلة: قلة كريات الدم الحمراء وإفراز بروتين مكثف.

بشكل عام، تدعم السيرة المرضيّة النموذجية والفحص الجسدي التشخيص. ولا توجد حاجة لفحص خزعة (biopsy) من الكلية بهدف التشخيص. متلازمة شبيهة: الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (Thrombotic thrombocytopenic purpura)، والتي قد تتواجد لدى البالغين (في الأساس لدى النساء الشابات)، وتتميز أكثر بارتفاع في درجات الحرارة واضطراب جهاز الأعصاب المركزي.

تشمل مضاعفات المتلازمة: فقر دم حاد، حموضة (acidosis) (PH - منخفض في الدم)، درجات بوتاسيوم مرتفعة في الدم، فرط سوائل، قصور القلب، فرط ضغط الدم ويوريمية (وجود اليوريا في الدم -uremia) (والتي تحتم إجراء غسيل للكلى – Dialysis).

يشمل علاج متلازمة الدم اليوريمية إصلاح الاضطراب في حالة الأيض، وفي تركيز الكهرل (الأملاح) (electrolyte – شوارد كهربائية) وفي السوائل، تخفيض ضغط الدم والبدء بعمليات غسل مبكر للكلى (Dialysis). لا يتوفر علاج بواسطة المضادات الحيوية.

إحتمالات الشفاء من هذه المتلازمة جيدة. إذ أن أكثر من 90% من المرضى المصابين بالمتلازمة، في أعقاب الأصابة بالإسهال، يجتازون المرحلة الحادة من المتلازمة بسلام. أما الباقون فيحتاجون علاجا دائما بسبب قصور الكلى. كما يحتاج الأشخاص الذين شفوا من المرض إلى البقاء تحت إشراف طويل الأمد، وذلك بسبب المضاعفات الأخرى كفرط ضغط الدم، قصور الكلى المزمن، وإفراز البروتين مع البول بصورة مكثفة. في حالة كان قصور الكلى مزمناً، يمكن عندها إجراء عملية لزرع الكلى.

متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي حالة طبية خطيرة تتميز بقصور كلوي حاد، وانحلال الدم، وقلة الصفيحات، وتحدث غالبًا بسبب ذيفانات الإشريكية القولونية. تظهر الأعراض بشكل حاد وتتطلب علاجًا داعمًا فوريًا لمنع المضاعفات الدائمة.

تتميز متلازمة انحلال الدم اليوريمية بقصور كلوي حاد، وانحلال الدم (Hemolysis)، وقلة الصفيحات (Thrombocytopenia).

في معظم الأحيان، يكون المسبب ذيفانًا (مادة سامة) تفرزه جراثيم الإشريكية القولونية (Escherichia coli - E. coli) خلال عدوى الأمعاء. وهناك مسببات أخرى للمرض تشمل الجراثيم المختلفة (مثل الشيغيلة).

تظهر أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية بصورة حادة، ويعاني المرضى من ضعف وتعب وعدم راحة وقلة في التبول. وعند الفحص تظهر الأعراض التالية: شحوب (فقر دم – anaemia)، وذمة (بسبب قلة التبول)، نزيف في الجلد (بسبب قلة الصفيحات - Thrombocytopenia)، تضخم الطحال والكبد، وتململ (restlessness) واضح. قد تكون حرارة الجسم طبيعية أو مرتفعة. ومن الممكن في 20%-30% من المرضى حدوث إصابة في الجهاز العصبي.

العامل المسبب لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية هو تضرر جدار الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى. ونتيجة لهذا التضرر، تتشكل تخثرات دموية صغيرة تجذب إليها الصفيحات الدموية. تتضرر كريات الدم الحمراء المنتقلة في هذه الأوعية وتتحلل، مما يؤدي إلى قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي (hemolytic anemia). كما تسبب إصابة الأوعية الدموية تطور القصور الكلوي.

يعتمد تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمية على المعايير التالية: فقر الدم الانحلالي، وجود بقايا كريات دم حمراء في لطاخة الدم (blood smear)، قلة الصفيحات، وقصور الكلى (ارتفاع مستويات اليوريا والكرياتينين في الدم). قد تكون نتائج فحص البول ضئيلة: قلة كريات الدم الحمراء وإفراز بروتين مكثف.

بشكل عام، تدعم السيرة المرضية النموذجية والفحص الجسدي التشخيص، ولا توجد حاجة لخزعة الكلى للتشخيص. وهناك متلازمة مشابهة هي الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية (Thrombotic thrombocytopenic purpura)، والتي قد تصيب البالغين (خاصة النساء الشابات)، وتتميز بارتفاع الحرارة واضطراب الجهاز العصبي المركزي.

تشمل مضاعفات المتلازمة: فقر دم حاد، حموضة (acidosis) (PH - منخفض في الدم)، فرط بوتاسيوم الدم، فرط السوائل، قصور القلب، فرط ضغط الدم، ويوريمية (وجود اليوريا في الدم) والتي تحتم إجراء غسيل للكلى (Dialysis).

يشمل علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمية تصحيح الاضطرابات الأيضية، واضطرابات الكهرل (الشوارد الكهربائية) والسوائل، وتخفيض ضغط الدم، والبدء المبكر بغسيل الكلى. لا يتوفر علاج بالمضادات الحيوية.

احتمالات الشفاء جيدة؛ إذ أن أكثر من 90% من المرضى الذين يصابون بالمتلازمة بعد الإسهال يجتازون المرحلة الحادة بنجاح. أما الباقون فيحتاجون علاجًا دائمًا بسبب القصور الكلوي. كما يحتاج المتعافون إلى متابعة طويلة الأمد لاحتمال حدوث مضاعفات مثل فرط ضغط الدم، القصور الكلوي المزمن، وإفراز البروتين مع البول بصورة مكثفة. في حالة القصور الكلوي المزمن، يمكن التفكير في زرع الكلى.