المتلازمة الكلائية لدى البالغين

المتلازمة الكلائية (Nephrotic syndrome) لدى البالغين تتميز بتلف كبيبات (Glomeruli) الكلية، فقدان كمية كبيرة من البروتين عن طريق البول (أكثر من 3,5 غرام في اليوم)، انخفاض مستويات البروتين في الدم وخزن للسوائل والأملاح مما يؤدي إلى انتفاخ واسع النطاق في الأنسجة، وأحيانا إلى ضرر غير قابل للإصلاح (لا عكوس - Irreversible) في الكليتين، إلى درجة الفشل الكلوي الانتهائي (Terminal kidney failure). هذه المتلازمة قد تظهر لدى البالغين وهي تصيب الجنسين، على حد سواء، ويبلغ معدل انتشار المرض: إصابة اثنين من بين كل ١٠،٠٠٠ شخص.

تختلف توقعات سير المرض (prognosis) تبعاً لمسببات المتلازمة، عمر المريض ونوعية الأضرار التي لحقت بالكليتين. أفضل التكهنات وأقلها خطراً تكون لدى المرضى الذين يعانون من التهاب طفيف في الكبيبات (Minimal change disease)- مع معدلات تكرار ومعاودة متدنية. النوع الأكثر حدة من التهابات الكلى، مثل التهاب كبيبات الكلى الغشائي (Membranous glomerulonephritis) قد يصل في ٥٠٪ من المرضى إلى درجات الفشل الكلوي (kidney failure). مرض التهاب كبيبات الكلى المسراقي التكاثري (Mesangial proliferative glomerulonephritis) نادراً ما يستجيب إلى العلاج عن طريق الكورتيكوستيرويد (Corticosteroid).

المرضى الذين يعانون من متلازمة كلوية نتيجة لمرض السكري يصابون بمرض كلوي حاد في غضون ٦ سنوات حتى ١٥ سنة.

في البدايةً تظهر الأعراض التالية: فقدان الشهية، الوهن، تورم الجفون، آلام في البطن وبول مع رغوة.

نظراً لانخفاض مستويات الألبومين (Albumin) في الدم وخزن السوائل والأملاح في الجسم بسبب الضرر اللاحق بالكليتين ، تنتقل السوائل من الدم إلى الأنسجة المحاذية وتؤدي إلى تورمها. أحياناً، يخفي هذا الانتفاخ في الأنسجة حقيقة ضمور العضلات، الناتج عن هذه المتلازمة.

قيم ضغط الدم لدى الأطفال تكون منخفضة، عادةً. أما لدى البالغين، من ناحية أخرى، فإن ضغط الدم قد يكون مرتفعاً، منخفضاً أو ضمن المدى الطبيعي، وذلك وفقاً لمستويات إنتاج الانجيوتنسين ٢ (Angiotensin 2). بالإضافة إلى ذلك، تصبح الأظافر هشة ويتساقط الشعر. تزداد احتمالات التعرض للإصابة بالتلوثات (العدوى) المرافقة نتيجة لفقدان الأضداد (الأجسام المضادة - Antibodies) المكونة من البروتينات من خلال البول أو بسبب إنتاجها غير الكافي. وعلاوةً على ذلك، يزداد خطر تكون الخثار الوريدي (Venous thrombosis)، وخاصةً في أوردة الكليتين، وذلك نتيجة اختلال آليات التخثر. ويتميز تدهور الوضع وتفاقمه بقلة التبول وبالفشل الكلوي بسبب الانخفاض في حجم الدم وفي تزويد الكليتين بالدم. وقد ينشأ هذا الفشل ويتطور، احيانا، بصورةٍ فجائية.

ينجم الضرر في الكليتين، بالأساس، عن الالتهابات التي تصيب الكبيبات (Glomeruli). ويدور الحديث هنا عن أمراض كلى أولية، مثل التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري (Memebranoproliferative glomerulonephritis) وداء التبدلات الصغرى (Minimal change disease) اللذين يظهران بالأساس لدى الأطفال، أو التهاب كبيبات الكلى المسراقي التكاثري (Mesangial proliferative glomerulonephritis) وتصلب الكبيبات القطعي البؤري (Focal segmental  glomerulosclerosis) اللذين يظهران، بالأساس، لدى البالغين.

وثمة أمراض أخرى قد تؤدي إلى تطور هذه المتلازمة تشمل: الأمراض الأيضية (Metabolic) مثل السكري والداء النشواني (Amyloidosis)، وأمراض الجهاز المناعي، مثل الذئبة الحمامية المجموعية (SLE - Systemic lupus erythematosus)، أو أمراض سرطانية، مثل لمفومة هودجكين (Hodgkins' lymphoma).

وهنالك عوامل مسببة ثانوية أخرى محتملة لهذه المتلازمة تشمل: مستأرجات (Allergens) مختلفة، مثل لدغة الحشرات أو أمراض تلوثية (معدية) متنوعة. كذلك بعض الأدوية قد تسبب الضرر لكبيبات الكلى ومن بينها، على سبيل المثال، مسكنات الأوجاع، مثل الأسبرين (Aspirin) والهيروين الذي يتم تناوله عن طريق الوريد.

يعتمد التشخيص، بالأساس، على التاريخ الطبي في عائلة المريض (إن وجد)، على الأعراض والعلامات وعلى النتائج المخبرية. ويتم تحديد مسببات المتلازمة بواسطة تحليل مجهري لعينة مأخوذة من نسيج الكلية المصابة. يتم إفراز كميات كبيرة من البروتين تفرز عن طريق البول (أكثر من 3,5 غرام يوميا)، بالإضافة إلى وجود رواسب أسطوانية الشكل، انخفاض مستويات الصوديوم في البول، مقابل ارتفاع مستويات البوتاسيوم والدهون. كما تنخفض، أيضا، مستويات الألبومين في الدم.

يهدف علاج مرضى المتلازمة الكلائية، بالأساس، إلى معالجة الأعراض. عند تحديد المرض المسبب لهذه المتلازمة وتكون هنالك إمكانية لمعالجته، تتم إضافة العلاج المخصص له. التوقف الفوري عن تعاطي الهيروين قد يؤدي إلى اختفاء الأعراض الكليوية. المتلازمة الكلائية الناتجة عن أمراض أولية تصيب كبيبات الكلى، تتم معالجتها بواسطة الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) وأدوية كابتة للجهاز المناعي (Immunosuppressive drugs).

يتم العلاج بواسطة مثبطات الانزيم المحول للانجيوتنسين (Angiotensing Convertin Enzyme - ACE)، وذلك نظراً لمساهمتها في تخفيض ضغط الدم المرتفع وتوفير حماية إضافية للكليتين، وهي تعطى بالجرعة القصوى التي يستطيع المريض تحملها.

عندما تظهر آثار جانبية، مثل السعال الجاف، يتم استبدل هذا الدواء بحاصرات مستقبلات الانجيوتنسين الثاني. كما يمكن، أيضاً، معالجة فرط ضغط الدم بواسطة مدرات البول (diuretic). ينبغي لهؤلاء المرضى اتباع نظام غذائي قليل الدهون المشبعة وقليل الصوديوم ويحتوي على كميات سليمة وصحية من البروتين والبوتاسيوم، كما يوصى بممارسة النشاط الجسماني المعتدل.

في حال تفاقم المتلازمة إلى مرحلة الفشل الكلوي، فينبغي البدء بعلاج داعم بواسطة الديال (غسيل الكلى - Dialysis) أو اللجوء إلى زرع كليةٍ بدلا من الكلية المتضررة.