Acromegaly

إن ضخامة النهايات (العرطلة) (Acromegaly) هو وضع صحي، فيه تتواجد في الجسم أورام حميدة التي تفرز هورمون النمو، على الأغلب هي أورام نخامية (الغدة النخامية)، وهذه الأورام شائعة عند عامة الناس. إن ما يقارب ال 10% من فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في الدماغ، يتم تنفيذها لأسباب مختلفة، ويتم تشخيصها كأورام في الغدة النخامية، معظمها حميدة ومعدل نموها بطيء. بالإضافة إلى أنها تتسبب في إفراز مفرط  لهورمونات الغدة النخامية (البرولاكتين (Prolactin)، هرمون النمو ، الخ). إن إفرازًا مفرطًا من هورمون النمو، يؤدي إلى نمو مفرط لدى الأطفال (Gigantism) ولعرطلة عند البالغين.

معنى كلمة عرطلة باللغة اليونانية هو أطراف كبيرة. وهي تصف تزايد حجم أكف اليدين والقدمين، الأنف والشفتين، والتي تظهر تدريجيًّا عند هؤلاء المرضى. بالإضافة إلى ذلك، فهناك زيادة في حدوث مرض السكري، ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب مع زيادة معدل الوفيات. يتم العلاج الأولي جراحيًّا، وفي معظم الحالات يتم إجراؤه بأسلوب يعرف بـ "طريق الوَتَدي" (Transsphenoidal). إذا لم يتم استئصال الورم بكامله، يضاف إلى العلاج الأدوية التي تشبه عمل السوماتوستاتين الطبيعي، بتثبيط إفراز هورمون النمو. توجد هناك حالات محدودة، التي تتطلب العلاج الإشعاعي.

يكون نمو الورم، في حالات العرطلة (Acromegaly) بطيئًا نسبيًّا، وبالتالي تظهر أعراض ضخامة النهايات تدريجيًّا، مما يسهل عملية تشخيص هذه الظاهرة. يتجلى إفراز مفرط  لهورمون النمو من أورام حميدة لدى الأطفال، بعلامات تضخم أو نمو مفرط "العَمْلَقَة" (Gigantism):

- النمو الحاد وبدون رقابة للطول

- مبنى الجسم ممدود جدًّا

- تضخم بالرأس

- اليدان والقدمان أكبر مما يجب

- مشاكل سلوكية

- صعوبة في الرؤية

إذا تطور الورم  بعد البلوغ، تسبب المستويات العالية من هورمون النمو في الدم العرطلة (Acromegaly)، وأعراضها عند الإنسان البالغ هي:

- الجلد السميك والدُّهني

- ميزات الوجه ملتوية وممدود

- أنف وجبين واسعان

- الشفاه السميكة (الثخينة)

- عظام الوجنتين تكون بارزة

- أكف اليدين والقدمين أكبر مما يجب بكثير

- صوت عميق

- التعرق المفرط

- ألم مفاصل

يمكن للعرطلة (Acromegaly)، في حالات معينة، أن تؤدي لتطور مرض السكري وارتفاع ضغط الدم. يمكن للسكري أن يحدث عندما تكون هناك أدلة على فرط إفراز غير سليم لهورمون النمو أو  مجموعة هورمونات، التي تنتمي إلى مجموعة الهورمونات المتضادة (Counterregulatory hormones)، أي تلك التي تعارض عمل الإنسولين الذي يؤدي إلى خفض السكر بالدم. تعارض هذه الهورمونات عمل الإنسولين، وترفع مستويات السكر في الدم.

إن رصد مسار المرض مهم جدًّا، ويجب أن يكون متابَعًا بشكل دائم من قبل طبيب الغدد الصماء وجراح الأعصاب. إن الغرض من التعاون بين الأطباء مهم جدًّا لبناء خطة العلاج الأنسب للمريض، في أي مرحلة من عملية الشفاء. توجد هناك العديد من الفحوصات المخبرية التي تتابع سير المرض، إذ أن الأهم من بينها فحص مستويات هورمون النمو، وعامل النمو المشابه للإنسولين (IGF-I) . إن المحافظة على مستويات متوازنة من هذه الهورمونات، هو أمر بالغ الأهمية للسيطرة على الأمراض والوقاية من مضاعفات مختلفة. إن فحوصات إضافية مثل فحص مسح الرأس بواسطة الماسح الضوئي المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) يتم إجراؤها لتتبع الورم، الذي هو مصدر لزيادة مستويات هرمون النمو، وسبب كل أعراض العرطلة (Acromegaly). إن فحوصات أخرى مثل تخطيط القلب (ECG)، تصوير الصدر، فحص العينين وتنظير القولون (Colonoscopy)، تعطي صورة كاملة للوضع الصحي؛ ومن المهم فهم نتائج جميع هذه الفحوصات، للاشتراك في  اتخاذ القرار بالنسبة لتحديد العلاج الملائم.

علاج ضخامة النهايات  (Acromegaly) يمكن أن يتم عن طريق الجراحة التي تزيل الورم من الغدة النخامية، تتم الجراحة في هذه الحالات، بالأسلوب طريق الوَتَدي (Transsphenoidal). إذا لم يكن بالإمكان إزالة كافة الأنسجة الورمية، يتم العلاج بالعرطلة عن طريق الأدوية. تكون الأدوية في هذه الحالة محاكية (مقلدة) لعمل السوماتوستاتين الطبيعي، في تثبيط إفراز هورمون النمو. إن واحدًا من هذه الأدوية هو أوكتريوتيد (Octreotide)  المعروف باسمه التجاري ساندوستاتين  (SandostatinTM)، وهو مشتق من الثمانية أحماض الأمينية لهرمون السوماتوستاتين، الذي نشأ ما تحت الوِطاء (Hypothalamus). يوجد  للسوماتوستاتين دور في تثبيط إفراز هورمون النمو وإفرازات البنكرياس والأمعاء، والحد من حركة الأمعاء. يعطى أوكتريوتيد طويل المدى بالحقن (مرة واحدة كل بضعة أسابيع) لعلاج أمراض العرطلة المزمنة.

ضخامة النهايات (العرطلة) (Acromegaly) هي حالة صحية يحدث فيها إفراز مفرط لهرمون النمو (GH)، وغالبًا ما يكون بسبب ورم حميد في هرمون النمو الغدة النخامية. تُعد هذه الأورام شائعة نسبيًا، حيث تظهر في حوالي 10% من فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. معظم هذه الأورام حميدة وبطيئة النمو، وتؤدي إلى إفراز مفرط لهرمونات الغدة النخامية مثل هرمون النمو والبرولاكتين. يؤدي فرط إفراز هرمون النمو لدى الأطفال إلى العملقة (Gigantism)، بينما يؤدي لدى البالغين إلى ضخامة النهايات (العرطلة).

اشتق اسم "العرطلة" من الكلمة اليونانية التي تعني "أطراف كبيرة"، وهو يصف الزيادة التدريجية في حجم اليدين والقدمين والأنف والشفتين. يرتبط المرض أيضًا بزيادة خطر الإصابة بـ مرض السكري و ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب، مما يزيد من معدل الوفيات. يشمل العلاج الأولي الجراحة عبر طريق الوتدي (Transsphenoidal)، وإذا لم يتم استئصال الورم بالكامل، يُضاف العلاج الدوائي بمحاكيات السوماتوستاتين لتثبيط إفراز هرمون النمو. في حالات محدودة، قد يكون العلاج الإشعاعي ضروريًا.

نظرًا لأن نمو الورم في العرطلة بطيء، فإن الأعراض تظهر تدريجيًا، مما قد يجعل تشخيصها صعبًا في البداية. يؤدي فرط إفراز هرمون النمو لدى الأطفال إلى العملقة (Gigantism) وتشمل الأعراض:

• النمو الحاد وغير المتحكم به في الطول
• مبنى الجسم ممدود جدًا
• تضخم الرأس
• اليدان والقدمان أكبر من الطبيعي
• مشاكل سلوكية
• صعوبة في الرؤية

أما إذا ظهر الورم بعد البلوغ، فتؤدي المستويات العالية من هرمون النمو إلى العرطلة (Acromegaly) لدى البالغين، وتشمل الأعراض:

• الجلد السميك والدهني
• ملامح وجه خشنة أو غير منتظمة
• جبهة وأنف عريضان
• الشفتان سميكتان
• بروز عظام الوجنتين
• كفا اليدين والقدمين كبيران جدًا
• صوت أجش وعميق
• التعرق المفرط
• آلام المفاصل

يمكن أن تؤدي العرطلة في حالات معينة إلى تطور مرض السكري و ارتفاع ضغط الدم. يحدث السكري عندما يعطل هرمون النمو ومجموعة الهرمونات المضادة للإنسولين (Counterregulatory hormones) عمل الإنسولين الطبيعي، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات السكر في الدم.

تعتبر متابعة مسار المرض أمرًا بالغ الأهمية، ويجب أن تتم تحت إشراف طبيب الغدد الصماء وجراح الأعصاب. يهدف هذا التعاون إلى بناء خطة علاج مناسبة للمريض في كل مرحلة من مراحل العلاج. يشمل التشخيص والمتابعة إجراء العديد من الفحوصات المخبرية، وأهمها قياس مستويات هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالإنسولين (IGF-I). الحفاظ على مستويات متوازنة من هذه الهرمونات أمر حيوي للسيطرة على المرض والوقاية من مضاعفاته. تُستخدم فحوصات تصوير إضافية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) لتتبع الورم المسبب لارتفاع هرمون النمو. كما تساهم فحوصات أخرى مثل تخطيط القلب (ECG)، تصوير الصدر بالأشعة، فحص العينين، وتنظير القولون (Colonoscopy) في تقديم صورة كاملة عن الحالة الصحية للمريض، مما يساعد في اتخاذ القرار المناسب بشأن العلاج.

علاج ضخامة النهايات (العرطلة) يشمل في المقام الأول الجراحة لإزالة الورم من الغدة النخامية، وغالبًا ما تُجرى عبر طريق الوتدي (Transsphenoidal). إذا تعذر إزالة الورم بالكامل، يتم اللجوء إلى العلاج الدوائي. تعمل هذه الأدوية كمحاكيات (مقلدات) لهرمون السوماتوستاتين الطبيعي، الذي يثبط إفراز هرمون النمو. من أبرز هذه الأدوية الأوكتريوتيد (Octreotide) المعروف تجاريًا باسم ساندوستاتين (Sandostatin)، وهو مشتق من ثمانية أحماض أمينية لهرمون السوماتوستاتين الذي تنتجه منطقة ما تحت المهاد (Hypothalamus). يثبط السوماتوستاتين إفراز هرمون النمو وإفرازات البنكرياس والأمعاء، ويقلل حركة الأمعاء. يُعطى الأوكتريوتيد طويل المفعول عن طريق الحقن (مرة واحدة كل بضعة أسابيع) لعلاج حالات العرطلة المزمنة.