السركومة العضلية المخططة

السركومة العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma)

التعريف

• السركومة العضلية المخططة هي ورم خبيث نادر ينشأ من الأنسجة اللينة.
• يشبه خلايا العضلات الهيكلية الجنينية.
• يمثل حوالي 5% من الأورام الخبيثة.
• يصيب الأطفال بشكل شائع في فئتين عمريتين: 2-4 سنوات و14-17 سنة.

العوامل المرتبطة

• يرتبط بمتلازمات وراثية مثل:
  • متلازمة لي فراوميني.
  • متلازمة بيكويث ويدمان.
  • الورم الليفي العصبي.
• يرتبط أيضًا بزيادة العيوب الخلقية في الجهاز الهضمي والمسالك البولية والهيكل العظمي.

الأنواع المجهريّة

• النوع الجنيني: يشكل 80% من الحالات.
• النوع السنخي: يشكل 15% من الحالات، ويتميز بتشخيص أسوأ.
• 5% من الحالات غير مصنفة.

الاضطرابات الجينية

• في النوع السنخي: إزفاء كروموسومي غالبًا بين الكروموسومين 2 و13، وأحيانًا بين 1 و13، ينتج عنه جينات مثل PAX3/FKHR أو PAX7/FKHR.
• في النوع الجنيني: نقص جزء من الكروموسوم 11 الذي يحمل جينًا كابحًا للسرطان.

التصنيف حسب الموقع

• أورام الرأس والعنق.
• أورام المسالك البولية والجهاز التناسلي.
• أورام الظهر والأطراف.
• أورام نادرة في أماكن أخرى.

الأعراض

• ظهور كتلة في أي جزء من الجسم.
• قد تسبب ضغطًا على الأعضاء المجاورة.

التشخيص

• غالبًا يكون الورم موضعيًا في منطقة واحدة مع أو بدون إصابة العقد الليمفاوية.
• في 15% من الحالات توجد نقائل إلى:
  • الرئتين.
  • نخاع العظم.
  • العظام.
  • الجهاز العصبي المركزي.

العلاج

• حساسة جدًا للعلاج الإشعاعي والكيميائي.
• عند الجمع مع الاستئصال الجراحي يمكن تحقيق نسب شفاء بين 80% و100% في الحالات الموضعية.
• في الحالات المنتشرة تنخفض نسبة الشفاء إلى حوالي 25%.
• خطة العلاج تعتمد على:
  • موقع الورم الأولي.
  • النوع المجهري.
  • مرحلة المرض.
• أمثلة:
  • ورم في تجويف العين: أخذ عينة ثم علاج كيميائي وإشعاعي للحفاظ على العين.
  • ورم في الفخذ: استئصال كامل يتبعه علاج كيميائي وإشعاعي.
• عند تكرار الورم تقل احتمالية الشفاء، لذا تُبنى الخطط وفق مجموعات الخطورة وتُعدل حسب النتائج.