الورم الارومي الشبكي

الورم الأرومي الشبكي (Retinoblastoma)

التعريف

• الورم الأرومي الشبكي هو أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا داخل العين عند الأطفال.
• معدل الإصابة: حالة واحدة لكل 18,000 ولادة حيّة.
• ينشأ من الخلايا المضغية للشبكية الحسّية.
• يظهر غالبًا حتى سن الرابعة.

الأنماط والانتشار

• يصيب عينًا واحدة لدى 65% من المرضى.
• يصيب كلتا العينين لدى 35%.
• حوالي 40% من الحالات ذات خلفية وراثية.
• الحالات الأخرى تنتج عن طفرات جسدية في خلايا الشبكية.
• الطفرة تحدث في جين الورم الأرومي الشبكي على الصبغي 13.
• في بعض الحالات الوراثية يظهر ورم إضافي في الدماغ (الورم الأرومي الشبكي ثلاثي الجوانب).

خطورة المرض

• مرض قاتل إذا لم يُعالج.
• في الدول المتطورة: نسبة البقاء على قيد الحياة 90-95%.
• في الدول النامية: نسب البقاء أقل بكثير.
• التشخيص المبكر يحسن فرص الشفاء بشكل كبير.
• يمكن إجراء تشخيص قبل الولادة في العائلات عالية الخطورة.

الأعراض

• حدقة بيضاء (Leukocoria) وهي العلامة الأكثر شيوعًا.
• الحَوَل (Strabismus) ويظهر لدى ربع المرضى.

التشخيص

• يعتمد على تنظير العين.
• الفحص تحت التخدير العام لتحديد الاعتلالات.
• وسائل التصوير تكشف التكلسات في أكثر من 90% من الحالات.
• يجب تجنب الخزعة لمنع انتشار الورم.

العلاج

• في الحالات أحادية الجانب: غالبًا قلع العين.
• في الحالات محدودة الانتشار: يمكن العلاج الموضعي للحفاظ على النظر.
• في الحالات الثنائية الجانب: العلاج الكيماوي كخيار أولي.
• العلاج الموضعي يشمل:
  • التخثير الضوئي بالليزر.
  • التجميد.
  • الإشعاع الموضعي (Brachytherapy).
  • تسخين الورم بالليزر.
• الاستشارة الوراثية جزء أساسي من العلاج نظرًا للطبيعة الوراثية في 40% من الحالات.