اجلاسيداز بيتا، انزيم بشري ناتج تهجين انزيف الفا جالاكتوسيداز (المسؤول عن تكسير الدهون)، مع نفس تسلسل الأحماض الأمينية بالانزيم الأصلي (تكنولوجيا DNA معاد التركيب، أو الحمض النووي المؤتلف). ينتج عن نقص أو تشوه انزيم الفا جالاكتوسيداز، تترسب الدهون بجدران الأوعية الدموية، ما يؤدي إلى تلف أعضاء الجسم لعدم وصول التغذية الدموية الكافية لضيق الأوعية.
الاسم العلمي
اجلاسيداز بيتا (agalsidase beta)
موانع الاستعمال

يمنع استخدام الدواء دون استشارة الطبيب المختص في الحالات الآتية:

  • فرط الحساسية تجاه أي من مكونات الدواء.
المادة الفعالة
اجلاسيداز بيتا (agalsidase beta)
الشكل الدوائي

5 mg/ml POWDER, FOR SOLUTION

الجرعة
  • يتلقى المريض 1 ملغ/ كيلوغرام من الوزن مرة كل أسبوعين.

يستخدم مع خافضات الحرارة قبل ساعة من بداية التسريب الوريدي.

دواعي الاستعمال

يستخدم لعلاج داء فابري (بالإنجليزية: Fabry Disease).

التفاعلات الدوائية

يفضل إخبار الطبيب أو الصيدلاني عن جميع الأدوية، والأعشاب، والفيتامينات، والمكملات الغذائية قبل البدء بالعلاج.

يوصى بعدم التزامن مع الأدوية التالية:

  • كلوروكين.
  • اميودوران.
  • جينتاميسين.
  • توبراميسين استنشاق.
التحذيرات

يستخدم بحذر تحت إشراف الطبيب في الحالات الآتية:

  • خلال الحمل أو الرضاعة.
  • مرضى داء فابري المتقدم، قديعانون من مضاعفات خطيرة.
  • خلل في وظائف القلب.
  • قد يختبر المريض تفاعلات تآقية تحسسية شديدة تهدد الحياة نتيجة لتلقي العلاج، في هذه الحالة يجب إيقاف اجلاسيداز بيتا فوراً والبدء في علاجات الطوارئ.
  • عاني الكثير من المرضى من تفاعلات مرتبطة بتسريب الدواء، يلجأ القطاع الطبي إلى مضادات الهستامين، والكورتيكوستيرويدات، والمحاليل الوريدية للسيطرة على الوضع.
  • قد يظهر عند بعض المرضى في خلال 3 أشهر مضادات IGG، أو IGE.
الآثار الجانبية

الاعراض الجانبية لاجلاسيداز بيتا

  • بطء ضربات القلب.
  • احمرار وتوهج.
  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • دوار وارهاق.
  • الشعور بالبرودة.
  • اسهال، وغثيان، وألم البطن.
  • صداع، وحمى.
  • نعاس.
  • حكة، شرى.
  • ألم عضلي.
  • ألم الصدر، وضيق التنفس.
  • احتقان الأنف، وضيق بالحلق.
  • دوار
  • ارهاق
  • الشعور بالبرودة
  • بطء ضربات القلب
  • اسهال
  • غثيان
  • الم البطن
  • حكة
  • الم عضلي
  • احتقان الأنف، وضيق بالحلق.
  • الم الصدر
  • ضيق التنفس
التخزين
  • يجب الحفظ بالمبرد بدرجة حرارة تتراوح بين 2- 8 درجات مئوية.
  • لا يجمد.
المصادر والمراجع

:medscape. agalsidase beta. Retrieved on the 14th of September 2020, from

https://reference.medscape.com/drug/fabrazyme-agalsidase-beta-342865#11

:medicines. Fabrazyme 5 mg powder for concentrate for solution for infusion. Retrieved on the 14th of September 2020, from

https://www.medicines.org.uk/emc/product/2419/smpc#gref

:rxlist. Fabrazyme. Retrieved on the 14th of September 2020, from

https://www.rxlist.com/fabrazyme-drug.htm#description