الوذمة الوعائية (Angioedema)
هي حالة تتميز بتورم موضعي يحدث على شكل نوبات نتيجة تسرب مفرط للسوائل خارج الأوعية الدموية دون أن تترافق عادة مع حكة. يظهر التورم غالباً في الوجه، الشفتين، الرأس، العنق، بالإضافة إلى الفم والبلعوم والحنجرة، مما قد يسبب بحة وصعوبة في البلع، وقد يتطور إلى انسداد حاد ومخاطر مهددة للحياة في المجاري التنفسية. كما قد تصيب جدار الأمعاء مسببة آلاماً حادة في البطن وغثياناً وتقيؤاً وإسهالاً. تستمر النوبة عادة بين 12 إلى 36 ساعة وتختفي خلال 3 أيام.
أنواع الوذمة الوعائية وأسبابها
- الوراثية: تنجم عن خلل في جين بروتين (C1-INH) الذي ينظم نشاط النظام المكمل وجهاز التخثر. يؤدي الخلل إلى توسع الأوعية الدموية وتسرب البلازما. وتصنف إلى نوعين: الأول (يشكل 80-90%) وينخفض فيه مستوى البروتين، والثاني يكون فيه مستوى البروتين طبيعياً لكنه يعاني من خلل وظيفي.
- المكتسبة: يكون إنتاج (C1-INH) طبيعياً لكنه يستهلك بشكل مفرط؛ إما لشرائه بأمراض لمفاوية (كالسرطان الليمفاوي)، أو بسبب أجسام مضادة ذاتية تعطّل عمله.
- الناجمة عن الأدوية: تشكل نحو 95% من الحالات، وتحدث غالباً بسبب استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE inhibitors).
- المترافقة مع الشرى: تترافق مع طفح جلدي أحمر ومثير للحكة، وتشبه الشرى في تشخيصها وطرق علاجها.
- مجهولة السبب: حالات لا يتم تحديد مسبب واضح لها.
المحفزات والأعراض
تزداد احتمالية ظهور النوبات عند التعرض للضغط النفسي، الصدمات، العمليات الجراحية، علاجات الأسنان، العدوى والتلوث، أو التغيرات الهرمونية أثناء الدورة الشهرية والحمل. تشمل الأعراض الرئيسية تورماً موضعياً، آلاماً حادة بالبطن، وبحة أو صعوبة في البلع.
التشخيص
يعتمد التشخيص على قياس مستويات بروتينات (C1-INH) و (C4) في الدم:
- النوع الوراثي الأول: ينخفض مستوى البروتينين خلال النوبة، ويعود (C4) لمستواه الطبيعي بين النوبات.
- النوع الوراثي الثاني: يكون مستوى (C1-INH) طبيعياً بينما ينخفض (C4) أثناء النوبة.
- يُجرى فحص وظيفي لعمل البروتين في حال كانت مستوياته المصلية طبيعية، وقد تُستعمل الفحوصات التصويرية لاستبعاد الأمراض المرافقة.
العلاج
- أثناء النوبة الحادة: يُعطى المريض مركز بروتين (C1-INH)، أو البلازما بديلةً عنه. كما يمكن استخدام مضادات حل الفبرين (مثل حمض الترانيكساميك) لتثبيط التنشيط المفرط للنظام المكمل.
- العلاج الوقائي طويل المدى: استخدام هرمونات الأندروجين (مثل دانازول) لتحفيز الكبد على إنتاج بروتين (C1-INH).
- الحالات الناجمة عن الأدوية: يتطلب العلاج التوقف الفوري والمباشر عن تناول الدواء المسبب.