الورم اللمفي

ملخص

• الورم اللمفي أو اللمفومة هو ورم خبيث ينشأ في الخلايا اللمفاوية، وهي جزء من خلايا الجهاز المناعي.
• ينقسم الورم اللمفي بشكل رئيسي إلى لمفومة هودجكين ولمفومة لاهودجكينية.
• تختلف الأعراض والخصائص السريرية بين الأطفال والبالغين.
• يعتمد التشخيص على الفحص السريري والخزعات والفحوصات التصويرية المختلفة.
• يختلف العلاج حسب نوع الورم ومرحلته، وقد يشمل العلاج الكيميائي والإشعاعي والبيولوجي وزراعة الخلايا الجذعية.

الانتشار والوبائيات

• تشير الملاحظات الوبائية حول العالم إلى زيادة واضحة في معدل انتشار الأورام اللمفية بنسبة 4.8% سنويًا.
• طرحت عدة فرضيات لتفسير هذه الزيادة، إلا أنه لم تثبت حتى الآن علاقة مباشرة وواضحة بينها وبين عامل محدد.

الآلية الجزيئية وأسباب النشوء المرضي

• حدث تقدم كبير في فهم الآليات التي تؤدي إلى تحول الخلايا اللمفاوية البائية أو التائية السليمة إلى خلايا خبيثة، خاصة في اللمفومة اللاهودجكينية.
• ساهمت الدراسات الجزيئية على الخلايا المرضية، ومنها خلايا ريد شترنبرغ، في توضيح العديد من آليات نشوء الورم اللمفي.
• تعد عملية نشوء الورم اللمفي متعددة المراحل، وتتضمن تراكم أضرار جينية تؤثر في عدة أنواع من الجينات.

التغيرات الجينية

• قد يحدث تنشيط لطلائع الجينات الورمية نتيجة إعادة التركيب أو الانتقال الكروموسومي.
• قد تتعرض الجينات الكابحة للسرطان للتثبيط نتيجة حدوث طفرات في المادة الوراثية.
• دعمت التجارب التي أجريت على الفئران المعدلة جينيًا هذه النتائج، حيث طورت أورامًا لمفية بعد إدخال جينات معيبة إليها.

العلاقة بين الفيروسات والورم اللمفي

• أظهرت الدراسات وجود علاقة بين بعض الفيروسات المسرطنة والتحول السرطاني في الخلايا اللمفاوية.
• تشمل هذه الفيروسات فيروس إبشتاين بار، وفيروس الهربس البشري 8، وفيروس ابيضاض الدم البشري للخلايا التائية من النوع الأول.
• يوجد جينوم فيروس إبشتاين بار في نسبة كبيرة من حالات لمفومة بيركيت.
• كما توجد أعداد كبيرة من نسخ هذا الفيروس لدى المصابين باضطرابات التكاثر اللمفاوي التي تحدث بعد زراعة الأعضاء.

تصنيف الورم اللمفي

• يعتمد تصنيف الورم اللمفي على عدة عوامل، تشمل:
  • النوع المناعي.
  • شكل الخلايا.
  • العلامات الجينية والجزيئية.
  • المظهر السريري.
• يساعد التصنيف في تحديد توقعات سير المرض واختيار العلاج المناسب لكل مريض.

الأعراض والظهور السريري لدى البالغين

• تختلف طبيعة الورم اللمفي ومظاهره السريرية بين البالغين والأطفال.
• تنتشر لدى البالغين الأورام اللمفية ذات الخلايا الكبيرة والأورام اللمفية الجريبية.
• تتطور بعض الأورام ذات التصنيف النسيجي منخفض الدرجة ببطء، بينما تكون غالبية الأورام الأخرى أكثر شدة وعدوانية.

الأعراض

• تضخم العقد اللمفية:
  • يكون غالبًا غير مؤلم وغير حساس.
  • قد لا تصاحبه في البداية أعراض عامة مثل ارتفاع درجة الحرارة أو انخفاض الوزن أو فقدان الشهية.
• أعراض ناتجة عن تكاثر الخلايا في العقد والأعضاء المجاورة:
  • صعوبة التنفس.
  • تورم الوجه.
  • آلام ومضاعفات في البطن.
  • الإسهال أو الإمساك.
  • تغيرات في لون الجلد ونسيجه.
  • الشحوب.
  • نزيف الأغشية المخاطية أو الجهاز الهضمي.
  • زيادة التعرض للالتهابات والعدوى الخطيرة.
• إصابة الأعضاء خارج العقد اللمفية:
  • قد يزداد احتمال حدوث ورم لمفي أولي في الدماغ مع التقدم في العمر.
  • يمكن أن تصاب أيضًا محاجر العينين والمقلتان والخصيتان والقلب والتأمور والغدة الدرقية والغدة الكظرية والبنكرياس والثديان والجهاز البولي والرئتان وغلافهما والجلد والجيوب الأنفية والجهاز الهضمي والعظام.

الأعراض والظهور السريري لدى الأطفال

• توجد لدى الأطفال ثلاثة أنواع ميكروسكوبية رئيسية من الأورام اللمفية:
  • خلايا صغيرة غير مشطورة من نوع بيركيت.
  • الأورام الأرومية اللمفاوية.
  • الأورام ذات الخلايا الكشمية الكبيرة.

الأورام فوق الحجاب الحاجز

• تكون غالبًا لمفومة أرومية في خلايا T وأحيانًا في خلايا B.
• تتميز بوجود كتل كبيرة في المنصف.
• قد يصاحبها انصباب السوائل في الرئتين والتأمور.
• قد يحدث تضخم في العقد اللمفية العنقية.

الأورام تحت الحجاب الحاجز

• تنشأ من الخلايا B.
• تكون مشابهة لنوع بيركيت.
• قد تترافق مع أعراض بطنية، مثل:
  • آلام البطن.
  • القيء.
  • الانسداد المعوي، والذي قد ينتج عن انغلاف الأمعاء.
  • الانتشار السريع داخل البطن.
  • انسداد المجاري البولية.

الأشكال العدوانية

• قد يظهر المرض لدى الأطفال على شكل ابيضاض الدم مع إصابة نقي العظم.
• قد تظهر أيضًا أعراض عصبية نتيجة تأثر الجهاز العصبي المركزي.

خصائص لمفومة هودجكين

• تتميز لمفومة هودجكين بتضخم العقد اللمفية المحيطية، مع وجود أعراض جهازية أو دونها.
• قد تظهر أحيانًا بصورة كامنة في المنصف الأمامي أو في الأعضاء اللمفاوية الموجودة في البطن.
• تتمثل الخلية المرضية المميزة في خلية نسيلية من نوع B.
• تعتمد شدة المرض وفرص الشفاء على مدى انتشاره وما إذا كان موضعيًا أو منتشرًا.

تشخيص الورم اللمفي

• يتطلب التشخيص الدقيق إجراء فحص سريري شامل، إلى جانب مجموعة من الفحوصات الطبية.

الفحوصات النسيجية

• إجراء خزعة من النسيج.
• أخذ عينة من نقي العظم باستخدام الوخز الإبري.

وسائل التصوير

• تصوير الصدر بالأشعة.
• التصوير المقطعي المحوسب باستخدام مادة التباين.
• التصوير بالرنين المغناطيسي.
• التصوير باستخدام المشعرات المشعة.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

الخزعات الجراحية

• يمكن استئصال الأورام جراحيًا أو أخذ عينات موجهة بالتصوير الطبي للوصول إلى تشخيص دقيق.
• يتطلب إجراء هذه الفحوصات توفر طاقم طبي وتمريضي يتمتع بالكفاءة والخبرة المناسبة.

علاج الورم اللمفي

• يعتمد العلاج على خطط متعددة الوسائل وفقًا لنوع الورم وخصائصه ومرحلته.
• يتم اختيار العلاج وفق بروتوكولات علاجية معتمدة في مراكز متخصصة في علاج الأورام.

العلاج الكيميائي

• يعتمد على استخدام توليفات من الأدوية وفق بروتوكولات علاجية مركبة ومحددة.

العلاج الإشعاعي

• يستخدم في بعض الحالات.
• يوجد توجه طبي حديث نحو تقليل الاعتماد عليه إلى الحد الأدنى الممكن.

زراعة الخلايا الجذعية

• تتضمن بعض البروتوكولات العلاجية إمكانية إجراء زراعة للخلايا الجذعية.
• يقتصر استخدامها على حالات خاصة ومحددة.

العلاجات المستهدفة الحديثة

• تشمل أدوية بيولوجية حديثة تعمل على تثبيط نواتج الجينات المشاركة في تحول الخلايا إلى خلايا سرطانية.