مرض الفقاع

 

مرض مزمن خطير يظهر بنفطات في الجلد والأغشية المخاطية، وهو مرض مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي بروتينات الديسموغلينات التي تربط خلايا الجلد ببعضها، مما يؤدي إلى انفصال الخلايا وتكوّن النفطات.

 

تبدأ الإصابة غالباً بعد سن الأربعين، ولا يختلف انتشاره بين الجنسين، ونادراً ما يصاب أكثر من فرد في الأسرة. وهو أكثر شيوعاً بين ذوي الأصول الأوروبية الشرقية والمتوسطية.

 

أنواع الفقاع الرئيسية

 

  • الفقاع القرطاسي: تكون النفطات في طبقات الجلد السطحية ولا تصيب الأغشية المخاطية.
  • الفقاع الشائع: النفطات أعمق في البشرة، ويبدأ غالباً بنفطات في الفم ثم تظهر على الجلد والأغشية المخاطية الأخرى كالملتحمة والمريء والأعضاء الجنسية.

الأعراض والتظاهرات السريرية

 

  • نفطات طرية ومليئة بالسائل، سريعة الانفجار.
  • قرحات مؤلمة قد تتلوث بعد انفجار النفطات.
  • سهولة تمييز انفصال الطبقات الجلدية بحك خفيف.
  • عدم تشكل ندوب إلا في حال حدوث تلوثات ثانوية.

المسببات والعوامل المؤثرة

 

ينتج المرض عن استعداد وراثي محدد (خاصة جزيئات معقد التوافق النسيجي الكبير) إلى جانب محفزات بيئية:

 

  • الأدوية: مثل بنسلامين، الكابتوبريل، مثبطات قنوات الكالسيوم، البنسلين، وبعض مسكنات الألم.
  • المنتجات الغذائية: التي تحتوي على مركبات كيميائية مشابهة كالثوم والبصل.
  • المواد الكيميائية: مبيدات الحشرات ومواد البستنة.
  • العوامل الفيزيائية: الأشعة الشمسية وأشعة رنتجن.
  • العوامل المعدية والتطعيمات: فيروسات الهربس، جراثيم متنوعة، وبعض اللقاحات.
  • تغيرات هرمونية ونفسية: الحمل والولادة، والضغط النفسي.
  • الأورام الخبيثة: يرتبط بأورام الدم عبر نوع خاص يسمى فقاع الأباعد الورمية الذي يسبب إصابة شديدة في الفم والشفتين.

تشخيص الفقاع

 

  • الفحص السريري للجلد والأغشية المخاطية والتاريخ المرضي.
  • خزعة الجلد لإظهار انفصال الخلايا.
  • اختبار التألق المناعي للكشف عن الأضداد الذاتية.
  • فحوصات مخبرية إضافية لتحديد نوع الأضداد في الدم.

علاج الفقاع

 

يهدف العلاج إلى تجنب المحفزات الخارجية وكبت إنتاج الأضداد الذاتية الضارة.

 

  • العناية الموضعية: حماية المناطق المكشوفة، العناية بالنفطات المتفجرة، واستخدام المضادات الحيوية للتلوثات الثانوية.
  • العلاج بالستيرويدات: استخدام البريدنيزون بجرعات مرتفعة للسيطرة على المرض ثم تخفيضها تدريجياً.
  • الأدوية المثبطة للمناعة: مثل الأزاثيوبرين، الميثوتريكسات، سايكلوفوسفاميد، ميكوفنوليت وموفيتيل لتقليل آثار الستيرويدات الجانبية.
  • العلاجات المتقدمة: استخدام الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) في بعض المراكز الطبية.
Specialty