متلازمة شوغرن (Sjogren’s Syndrome)

التعريف

  • متلازمة شوغرن هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بالتهاب وتدمير الغدد المنتجة للرطوبة.
  • يؤدي ذلك إلى جفاف شديد في العينين والفم، وتُعرف أيضاً باسم متلازمة الجفاف.
  • تُصيب النساء بنسبة 90%، وغالباً ما تظهر بين سن 40 و50 عاماً، لكنها قد تحدث في أي عمر بما في ذلك الطفولة.
  • معدل الانتشار يُقدّر بحوالي 0.5% وفق الدراسات الأوروبية.

الأنواع

  • الشكل الأولي: يظهر كمرض مستقل.
  • الشكل الثانوي: يصاحب أمراض روماتويد أخرى مثل:
    • الذئبة الحمامية (SLE).
    • التهاب المفاصل الروماتويدي.
    • تصلب الجلد.

الأعراض

  • جفاف العينين:
    • تهيج واحمرار متكرر في الملتحمة.
    • شعور بوجود حبيبات رمل.
    • التهابات متكررة مقاومة للعلاج.
  • جفاف الفم:
    • صعوبة في البلع.
    • ظهور الفطريات والندوب الفموية.
    • تسوس شديد وغير مسيطر عليه في الأسنان.
    • ضرر متقدم في الحنك.
  • أعراض إضافية:
    • جفاف الجلد، الحنجرة، البلعوم.
    • جفاف شديد في المهبل لدى النساء مع اضطراب وظيفي جنسي.
    • تضخم الغدد اللعابية (خاصة النكفية) في حوالي 50% من الحالات.

المضاعفات

  • إصابة أجهزة الجسم المختلفة في الحالات الشديدة:
    • خلل كلوي أو رئوي.
    • اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي.
    • ظاهرة رينود.
    • خلل في وظيفة الغدة الدرقية.
    • اضطرابات في خلايا الدم مثل قلة الصفيحات.
    • تضخم الطحال والغدد اللمفاوية.
  • ورم لمفومي: يظهر لدى حوالي 8% من مرضى الشكل الأولي لمتلازمة شوغرن.

التشخيص

  • يعتمد على معايير سريرية ومخبرية شاملة.
  • اختبارات العين:
    • اختبار شيرمر (Schirmer) لقياس إفراز الدموع.
    • فحص العين بالمصباح ذو الفَلْعَة (slit lamp).
  • اختبارات الغدد اللعابية:
    • قياس إفراز اللعاب كمياً.
    • التصوير الومضاني للغدد اللعابية.
  • الفحوصات المخبرية:
    • وجود أجسام مضادة مثل ANA والعامل الروماتويدي.
    • أجسام مضادة مميزة: Anti-Ro/SSA و Anti-La/SSB.
  • الخزعة:
    • أخذ عينة من الغدة اللعابية في الشفة السفلى.
    • تظهر تجمعات من الخلايا اللمفاوية مع تدمير البنية الطبيعية للغدة، وهو ما يميز المتلازمة.

 

Specialty